ბრუგადას სინდრომი

კლინიკური გამოვლინება

სინდრომი როგორც წესი, ვლინდება გულის სტრუქტურული პათოლოგიის გარეშე.

• კლინიკა: პარკუჭთა ფიბრილაციით ან პოლიმორფული პარკუჭოვანი ტაქიკარდიით გამოწვეული სინკოპე ან უეცარი სიკვდილი.

• ეკგ: ჰისის კონის მარჯვენა ფეხის ბლოკადის (ფსევდო ბლოკადა) მსგავსი სურათი ST-სეგმენტის დამახასიათებელი (იხ. სურათებზე 1-3) ელევაციით V1-V3 განხრებში

სიძნელეები:

• ბრუგადას სინდრომის სამი ელექტროკარდიოგრაფიული ტიპი არსებობს, რომელთაგან მხოლოდ პირველია დიაგნოსტიკური. მეორე ან მესამე ტიპის შემთხვევაში აუცილებელია ფარმაკოლოგიური ტესტის ჩატარება პირველი ტიპის ეკგ-ცვლილებების გამოვლენის მიზნით:

• I ტიპი (გუმბათისებრი, coved type) – J წერტილის ≥2 მმ ელევაცია, ST-სეგმენტის გუმბათისებური და თანდათანობით დაღმავალი ელევაცია და უარყოფითი T კბილი V1-V3 განხრებში.

• II ტიპი (უნაგირა, saddleback type) – J წერტილის ≥2 მმ ელევაცია, ST-სეგმენტის   ≥1 მმ უნაგირისებრი ელევაცია აღმავალი ტერმინალური ნაწილით, დადებითი ან ბიფაზური T კბილით

• III ტიპი (უნაგირა, saddleback type) – J წერტილის ≥2 მმ ელევაცია, ST-სეგმენტის <1 მმ უნაგირისებრი ელევაცია აღმავალი ტერმინალური ნაწილით, დადებითი ან ბიფაზური T კბილით

• ეკგ-ცვლილებები შეიძლება გარდამავალი იყოს და ყოველთვის არ ჩანდეს. საჭიროა ბრუგადას სინდრომზე ეჭვის მიტანა და ფარმაკოლოგიური ტესტის ჩატარება პარკუჭთა პირველადი ფიბრილაციის ან აუხსნელი სინკოპეს დროს ნებისმიერი შემთხვევის დროს.

დიფერენციული დიაგნოსტიკა

მდგომარეობები, როდესაც შესაძლოა ST-სეგმენტის ელევაცია მარჯვენა პრეკორდიულ განხრებში: ჰისის კონის მარჯვენა ფეხის სრული ბლოკადა, მიოკარდიუმის მწვავე იშემია, მწვავე მიოკარდიტი, მარჯვენა პარკუჭის ინფარქტი, აორტის მწვავე განშრევება, ფილტვის არტერიის თრომბოემბოლია, ფრიდრაიხის ატაქსია, თიმომა, ჰიპერკალცემია, ჰიპერკალემია, მარჯვენა პარკუჭის არითმოგენური დისპლაზია/მიოპათია, მესამე ტიპის QT ინტერვალის გახანგრძლივების სინდრომი, ნაადრევი რეპოლარიზაციის სინდრომი, ნორმის ვარიანტი.

მკურნალობა

• პარკუჭთა ფიბრილაციის ან სინკოპეს ანანმეზის მქონე პაციენტების ერთადერთი მკურნალობა არის იმპლანტირებადი კარდიოვერტერ-დეფიბრილატორი.

• ასიმპტომურ პაციენტებს, რომელთაც აღენიშნებათ ტიპიური ეკგ-ცვლილებები (სპონტანური ან ფარმაკოლოგიური პროვოცირების შემდეგ), უნდა ჩაუტარდეთ ელექტროფიზიოლოგიური კვლევა და პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის ან პარკუჭთა ფიბრილაციის გამოწვევის შემთხვევაში საჭიროა კარდიოვერტერ-დეფიბრილატორის იმპლანტაცია.

• ასიმპტომურ პაციენტებს ნეგატიური ელექტროფიზიოლოგიური კვლევით, ესაჭიროებათ პერიოდული კონტროლი არითმოლოგის მიერ.

• ბრუგადას სინდრომის მქონე პაციენტებს, რომლებიც ხვდებიან სტაციონარში არითმული შტორმის გამო, უნდა ვუმკურნალოთ ინტრავენური იზოპროტერენოლით.

ქვემოთ მოცემულია ბრუგადას სინდრომის პირველი ტიპის (დიაგნოსტიკური) ეკგ.