მარჯვენა პარკუჭის არითმოგენური კარდიომიოპათია/დისპლაზია ARVC/D

კლინიკური გამოვლინება

ეს იშვიათი კარდიომიოპათია ხასიათდება მარჯვენა პარკუჭის მიოკარდიუმის რეგიონულად ან დიფუზურად ცხიმოვან-ფიბროზული გადაგვარებით. შემთხვევათა დაახლოებით ნახევარი ოჯახურია (აუტოსომურ-დომინანტური გადაცემით). უმეტესად მამაკაცებს ემართებათ და როგორც წესი, პირველად ვლინდება 30 წლამდე ასაკში.

• კლინიკა:

  • არითმული ეპიზოდები (გულის ფრიალი, პრესინკოპე, სინკოპე, უეცარი სიკვდილი), რომლებიც უმეტესად ფიზიკურ დატვირთვას უკავშირდება

  • გულის მარჯვენამხრივი უკმარისობა (ან ორმხრივი, როდესაც მარცხენა პარკუჭიც ჩათრეულია)

• ეკგ:

  • დეპოლარიზაციის დარღვევები:

    • ეფსილონ ტალღები: პატარა კბილები უშუალოდ QRS კომპლექსის ბოლოს (ძირითადად V1-V3 განხრებში)

    • გამტარებლობის დარღვევები: ა)ინტრავენტრიკულური ბლოკადა მარჯვენა პარკუჭში (QRS-ის გაფართოება ძირითადად V1-V3 განხრებში), ბ)ჰისის კონის მარჯვენა ფეხის სრული ან არასრული ბლოკადა

  • რეპოლარიზაციის დარღვევები:

    • უარყოფითი T კბილები ძირითადად V1-V3 განხრებში

  • მარჯვენა პარკუჭოვანი არითმიები (ჰისის კონის მარცხენა ფეხის ბლოკის ტიპით მიმდინარე)

    • პარკუჭოვანი ექსტრასისტოლია, არამდგრადი პარკუჭოვანი ტაქიკარდია, მდგრადი მონომორფული პარკუჭოვანი ტაქიკარდია, პარკუჭთა ფიბრილაცია

სიძნელეები

რთულად სადიაგნოსტიკოა: ელექტროკარდიოგრაფიული ცვლილებები ძირითადად არასპეციფიურია, ხოლო სპეციფიური ცვლილებები (ეფსილონ ტალღები) იშვიათად გვხვდება (< 30%). ხშირად საჭირო ხდება დამატებითი გამოკვლევების ჩატარება. შემუშავებულია მარჯვენა პარკუჭის არითმოგენური დისპლაზიის/კარდიომიოპათიის დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები, რომლებიც მოცემულია ცხრილში.

დიფერენციული დიაგნოსტიკა

• სხვა მიზეზები, რომელთაც შეუძლიათ მარცხენა ფეხის ბლოკის ტიპით მიმდინარე პარკუჭოვანი არითმიების გამოწვევა: მარჯვენა პარკუჭის გამოსავალი ტრაქტის იდიოპათიური ტაქიკარდია (ჰისის კონის მარცხენა ფეხის ბლოკადის ტიპი და ქვედა ღერძი), ფეხთაშორისი რიენტრი (bundle-branch reentry), გულის თანდაყოლილი პათოლოგია მარჯვენა პარკუჭის მონაწილეობით (ებშტეინის ანომალია), ანტიდრომული ტაქიკარდია მაჰაიმის ტიპის დამატებითი გზის მონაწილეობით.

• სხვა მიზეზით გამოწვეული სინკოპე ან უეცარი სიკვდილი პლიუს რეპოლარიზაციის დარღვევები: ბრუგადას სინდრომი, QT ინტერვალის გახანგრძლივების სინდრომი.

მკურნალობა

დღეისათვის არსებული მკურნალობის მეთოდები შემდეგია: ანტიარითმული საშუალებები (სოტალოლი, ბეტა-ბლოკერები, ამიოდარონი), კათეტერული აბლაცია, იმპლანტირებადი კარდიოვერტერ-დეფიბრილატორი და გულის უკმარისობის მკურნალობა (მათ შორის გულის ტრანსპლანტაციაც შორსწასულ შემთხვევებში)

ქვემოთ მოცემულია მარჯვენა პარკუჭის არითმოგენური კარდიომიოპათიის/დისპლაზიის (ARVC/D) დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები. 

დიაგნოზი დგინდება, თუ სახეზეა:

• 2 დიდი კრიტერიუმი;

• 1 დიდი და 2 მცირე კრიტერიუმი;

• 4 მცირე კრიტერიუმი.