მარჯვენა პარკუჭის არითმოგენური კარდიომიოპათია/დისპლაზია ARVC/D

კლინიკური გამოვლინება

ეს იშვიათი კარდიომიოპათია ხასიათდება მარჯვენა პარკუჭის მიოკარდიუმის რეგიონულად ან დიფუზურად ცხიმოვან-ფიბროზული გადაგვარებით. შემთხვევათა დაახლოებით ნახევარი ოჯახურია (აუტოსომურ-დომინანტური გადაცემით). უმეტესად მამაკაცებს ემართებათ და როგორც წესი, პირველად ვლინდება 30 წლამდე ასაკში.

  • კლინიკა:

    • არითმული ეპიზოდები (გულის ფრიალი, პრესინკოპე, სინკოპე, უეცარი სიკვდილი), რომლებიც უმეტესად ფიზიკურ დატვირთვას უკავშირდება

    • გულის მარჯვენამხრივი უკმარისობა (ან ორმხრივი, როდესაც მარცხენა პარკუჭიც ჩათრეულია)

  • ეკგ:

    • დეპოლარიზაციის დარღვევები:

      • ეფსილონ ტალღები: პატარა კბილები უშუალოდ QRS კომპლექსის ბოლოს (ძირითადად V1-V3 განხრებში)

      • გამტარებლობის დარღვევები: ა)ინტრავენტრიკულური ბლოკადა მარჯვენა პარკუჭში (QRS-ის გაფართოება ძირითადად V1-V3 განხრებში), ბ)ჰისის კონის მარჯვენა ფეხის სრული ან არასრული ბლოკადა

    • რეპოლარიზაციის დარღვევები:

      • უარყოფითი T კბილები ძირითადად V1-V3 განხრებში

    • მარჯვენა პარკუჭოვანი არითმიები (ჰისის კონის მარცხენა ფეხის ბლოკის ტიპით მიმდინარე)

      • პარკუჭოვანი ექსტრასისტოლია, არამდგრადი პარკუჭოვანი ტაქიკარდია, მდგრადი მონომორფული პარკუჭოვანი ტაქიკარდია, პარკუჭთა ფიბრილაცია


სიძნელეები

რთულად სადიაგნოსტიკოა: ელექტროკარდიოგრაფიული ცვლილებები ძირითადად არასპეციფიურია, ხოლო სპეციფიური ცვლილებები (ეფსილონ ტალღები) იშვიათად გვხვდება (< 30%). ხშირად საჭირო ხდება დამატებითი გამოკვლევების ჩატარება. შემუშავებულია მარჯვენა პარკუჭის არითმოგენური დისპლაზიის/კარდიომიოპათიის დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები, რომლებიც მოცემულია ცხრილში.


დიფერენციული დიაგნოსტიკა

  • სხვა მიზეზები, რომელთაც შეუძლიათ მარცხენა ფეხის ბლოკის ტიპით მიმდინარე პარკუჭოვანი არითმიების გამოწვევა: მარჯვენა პარკუჭის გამოსავალი ტრაქტის იდიოპათიური ტაქიკარდია (ჰისის კონის მარცხენა ფეხის ბლოკადის ტიპი და ქვედა ღერძი), ფეხთაშორისი რიენტრი (bundle-branch reentry), გულის თანდაყოლილი პათოლოგია მარჯვენა პარკუჭის მონაწილეობით (ებშტეინის ანომალია), ანტიდრომული ტაქიკარდია მაჰაიმის ტიპის დამატებითი გზის მონაწილეობით.

  • სხვა მიზეზით გამოწვეული სინკოპე ან უეცარი სიკვდილი პლიუს რეპოლარიზაციის დარღვევები: ბრუგადას სინდრომი, QT ინტერვალის გახანგრძლივების სინდრომი.


მკურნალობა

დღეისათვის არსებული მკურნალობის მეთოდები შემდეგია: ანტიარითმული საშუალებები (სოტალოლი, ბეტა-ბლოკერები, ამიოდარონი), კათეტერული აბლაცია, იმპლანტირებადი კარდიოვერტერ-დეფიბრილატორი და გულის უკმარისობის მკურნალობა (მათ შორის გულის ტრანსპლანტაციაც შორსწასულ შემთხვევებში)


ქვემოთ მოცემულია მარჯვენა პარკუჭის არითმოგენური კარდიომიოპათიის/დისპლაზიის (ARVC/D) დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები. 


დიაგნოზი დგინდება, თუ სახეზეა:

  • 2 დიდი კრიტერიუმი;

  • 1 დიდი და 2 მცირე კრიტერიუმი;

  • 4 მცირე კრიტერიუმი.

 
 

მარჯვენა პარკუჭის არითმოგენური დისპლაზიის მქონე პაციენტის ეკგ. დააკვირდით ეფსილონ ტალღებს V1 -განხრაში, დაბალ ვოლტაჟს  და უარყოფით T კბილებს გულმკერდის განხრებში.

 

©2018 by Giorgi Papiashvili. Proudly created with Wix.com